Gangrène digitale chez une femme atteinte de sclérodermie

Une femme de 68 ans s’est présentée à notre clinique avec une douleur réfractaire, de la pâleur et une gangrène sèche au bout de son index droit (figure 1A). Elle avait des antécédents de sclérose systémique, dont un phénomène de Raynaud bien contrôlé, une dysphagie, une maladie pulmonaire interstitielle, un bloc cardiaque complet et une cardiomyopathie progressive. Cet épisode d’ischémie digitale critique (c.-à-d., douleurs intenses, ulcération digitale ou gangrène) était nouveau. Six semaines auparavant, on l’avait hospitalisée pour une insuffisance respiratoire hypoxémique aiguë qui a nécessité de multiples prélèvements par son artère radiale droite.

Figure 1:

(A) Gangrène sèche (cyanose noire) à l’extrémité de l’index droit d’une patiente atteinte de sclérodermie. (B) Un examen angiographique a révélé un rétrécissement de l’artère radiale droite ainsi qu’une occlusion de l’artère cubitale droite au niveau du poignet, accompagnés d’une reconstitution de l’arche palmaire, où les artères étaient aussi modérément atteintes par la maladie.

Un examen angiographique a révélé un rétrécissement de l’artère radiale droite ainsi qu’une occlusion de l’artère cubitale droite de la patiente (figure 1B). Nous avons attribué sa gangrène digitale à l’occlusion de l’artère cubitale droite en raison d’une macrovasculopathie sclérodermique et d’une lésion à l’artère radiale causée par de multiples ponctions. L’usage de mitaines, de chauffe-mains activés à l’air, de nifédipine, de nitroglycérine topique et de sildénafil s’est montré inefficace pour soulager ses symptômes. Nous avons traité la patiente à l’aide d’héparine administrée sous forme intraveineuse, puis de warfarine. Trois mois plus tard, nous avons procédé à l’amputation de la phalange distale.

Environ 10 % de l’ensemble de la population¹ et un tiers des patients atteints de sclérodermie² présentent une occlusion de l’artère cubitale. Les facteurs de risque consistent en un âge supérieur à 50 ans, être de sexe masculin et présenter de multiples traumatismes palmaires liés à une exposition en milieu de travail; le côté dominant est généralement plus souvent atteint¹. Un test d’Allen³ modifié peut être réalisé en contexte clinique afin d’évaluer la circulation sanguine de la main (sensibilité de 73 % et spécificité de 97 %⁴) avant le prélèvement de l’artère radiale pour tous les patients, particulièrement ceux atteints de sclérodermie (encadré 1). Un examen artériel en duplex constitue la référence standard, mais il n’est pas souvent accessible.

Encadré 1:

Test d’Allen modifié

Élevez la main et demandez au patient de fermer le poing pendant 30 secondes. Ensuite, occluez les artères cubitale et radiale avec vos doigts. Demandez au patient de relaxer le poing de la main élevée; la paume et les doigts devraient avoir un aspect blanchâtre. Ensuite, cessez la pression sur l’artère cubitale tout en maintenant la pression sur l’artère radiale. La coloration de la paume et des doigts devrait revenir à la normale en 15 secondes, indiquant une perméabilité normale de l’artère cubitale. Si la couleur ne revient pas à la normale, cela indique une alimentation inadéquate de l’artère cubitale.

Les images cliniques sont choisies pour leur caractère particulièrement intéressant, classique ou impressionnant. Toute soumission d’image de haute résolution claire et bien identifiée doit être accompagnée d’une légende aux fins de publication. On demande aussi une brève explication (300 mots maximum) de la portée éducative des images, et des références minimales. Le consentement écrit du patient au regard de la publication doit être obtenu avant la soumission.

Voir la version anglaise de l’article ici : www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.212106