Hierarquizar a Anemia Falciforme nas Repercussões Cardíacas Sempre em Alerta ao Espectro Geral das Anemias Hemolíticas

O enfoque nas repercussões cardíacas das Anemias Hemolíticas tem sido enfatizado sobremaneira por documentos que alcançam toda a classe médica nacional no presente editorial, tendo tido maiores destaques a Anemia Falciforme^1,2 e a Talassemia.^3,4

A doença falciforme é a hemoglobinopatia genética mais frequente em todo o mundo.⁵ Graças ao aprimoramento do manejo médico desses pacientes, sua expectativa de vida melhorou nos últimos anos.⁶ No entanto, as complicações cardiopulmonares continuam sendo uma das principais causas de morte em pacientes adultos com doença falciforme.⁷ O conhecimento atual sobre o envolvimento cardíaco na doença falciforme é derivado principalmente de estudos dos genótipos da anemia falciforme.^8,9 A hipertensão sistólica pulmonar, avaliada pela elevação da velocidade de regurgitação tricúspide (VRT) e a disfunção diastólica do ventrículo esquerdo diagnosticada por ultrassonografia, têm sido associadas ao aumento da mortalidade e são características da anemia falciforme pela homozigose da hemoglobina S.^8-10 Por outro lado, a doença da hemoglobina SC (HbSC), resultante da heterozigosidade composta para duas mutações diferentes do gene da betaglobina, tem fisiopatologia diferente¹¹ e perfil clínico mais atenuado de apresentação clínica.¹² Os pacientes com HbSC geralmente têm uma taxa de hemólise relativamente baixa e apenas anemia leve.¹¹ Além disso, a prevalência de obesidade é maior em pacientes com HbSC do que na anemia falciforme.¹³ Essa comorbidade não hematológica pode contribuir para a remodelação cardíaca.¹⁴ Atualmente, a ecocardiografia é recomendada para acompanhamento de rotina de todos os pacientes com doença falciforme, independentemente do genótipo.

Apesar dos avanços no manejo da talassemia maior, a doença cardíaca continua sendo a principal causa de mortalidade em pacientes portadores desta doença.¹⁵

O envolvimento cardíaco na talassemia abrange um espectro de distúrbios que inclui disfunção miocárdica, arritmias, hipertensão e doença vascular periférica.¹⁶ Embora a siderose cardíaca (acúmulo de ferro nos miócitos cardíacos) como consequência de repetidas transfusões de sangue é considerada o principal fator etiológico para disfunção miocárdica em pacientes dependentes de transfusão, outros mecanismos fisiopatológicos são cada vez mais reconhecidos, especialmente nos pacientes não dependentes de transfusão.¹⁷ O manejo das complicações cardíacas na talassemia maior depende do tratamento da fisiopatologia subjacente, a qual muitas vezes é a sobrecarga de ferro.

A suscetibilidade à toxicidade ao ferro e suas manifestações fenotípicas variam muito entre os pacientes com talassemia. Atualmente, a detecção de deposição de ferro miocárdico por meio da ressonância magnética cardíaca continua sendo o melhor marcador de disfunção cardíaca futura.¹⁸

Estudos ecocardiográficos sugerem que a deposição miocárdica pode afetar diretamente a contratilidade ventricular esquerda, enquanto em outros casos pode causar restrição miocárdica do ventrículo esquerdo com hipertensão pulmonar concomitante e insuficiência cardíaca predominante à direita.¹⁹

As formas mais raras de Anemias Hemolíticas têm que ser pesquisadas pois apresentam características particulares que envolvem seus acompanhamentos clínicos.²⁰