Un signe précurseur d’hémangiome infantile segmentaire

Un nourrisson de sexe féminin, né par césarienne sans complication à 39 semaines de gestation, a été amené en consultation externe 1 semaine après la naissance avec une grande tache hypopigmentée (15 × 14 cm) avec télangiectasies sur la poitrine et la partie supérieure de l’abdomen du côté gauche; la tache s’est estompée en 2 jours (figure 1A). Les examens prénataux et néonataux n’avaient noté aucune anomalie. Dans le mois qui a suivi, de multiples papules érythémateuses et des plaques lobulées se sont développées sur la tache (figure 1B), et nous avons diagnostiqué un hémangiome infantile segmentaire. La tache pâle avait été un signe précurseur de l’hémangiome infantile, qui doit être différencié du nævus anémique, de l’hémangiome congénital, de l’hémangiome abortif (un sous-ensemble inhabituel d’hémangiomes infantiles) et d’autres tumeurs vasculaires. Nous avons demandé une échocardiographie parce que nous nous inquiétions des anomalies cardiaques associées au syndrome PHACE (malformations de la fosse postérieure, hémangiome, anomalies des artères, malformations cardiaques ou coarctation aortique, et anomalies oculaires) et du risque d’insuffisance cardiaque à haut débit en raison de la demande circulatoire accrue provenant des hémangiomes multiples ou de grande taille. Les résultats de l’échocardiographie étaient normaux. Après un traitement par propranolol oral (1 mg/kg/j) et timolol topique, les lésions ont progressivement régressé (annexe 1, disponible en anglais au www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.220336/tab-related-content).

Figure 1:

Photographies d’un nourrisson à terme présentant un signe précurseur d’hémangiome infantile segmentaire. (A) Une semaine après la naissance, la marque était une tache unilatérale, pâle et translucide avec télangiectasies sur la poitrine gauche et la partie supérieure gauche de l’abdomen. (B) En l’espace d’un mois, de multiples papules rouge vif et des plaques lobulées se sont développées sur la tache.

Les hémangiomes infantiles ont une phase de prolifération rapide, suivie d’une phase de régression lente^1,2. Ils se présentent rarement sous la forme d’une tumeur entièrement formée à la naissance, mais un signe précurseur (telle qu’une tache pâle de vasoconstriction, une zone ressemblant à une ecchymose ou une télangiectasie) peut être observé avant la phase de prolifération^2,3. Les hémangiomes infantiles sont classés selon le type de présentation (c.-à-d., focale, multifocale, segmentaire et indéterminée). Les hémangiomes segmentaires, qui se définissent comme des proliférations en surface ou en volume de plus de 5 cm de diamètre sur une zone cutanée déterminée, sont le deuxième type le plus courant (20 %) après les hémangiomes focaux, qui se manifestent par des plaques ou des nodules entièrement distribués sur une zone anatomique focale^1,2.

Bien que le pronostic soit généralement favorable, les grands hémangiomes faciaux (> 5 cm) et lombo-sacrés (> 2 cm) doivent faire l’objet d’un examen plus approfondi par échocardiographie ou imagerie par résonance magnétique². Les hémangiomes infantiles segmentaires présentent un risque plus élevé d’ulcération, de troubles du développement extracutané, de défigurement et d’incapacité fonctionnelle que les hémangiomes focaux^1,2. Les cliniciens doivent exclure le syndrome PHACE chez les patients présentant des hémangiomes segmentaires de grande taille sur le visage et les zones extrafaciales, notamment le cuir chevelu, le cou, la partie supérieure du tronc et la partie supérieure du bras^1,2. La reconnaissance des signes précurseurs permet un diagnostic et une prise en charge précoces afin de réduire le risque d’ulcération et de séquelles, notamment les zones de peau flasque recouvrant un tissu fibro-adipeux cicatriciel^1,2.

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Voir la version anglaise de l’article ici : www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.220336