Une femme de 69 ans a consulté à la clinique ambulatoire générale pour érythème et sensation de brûlure au cou, aux 2 membres supérieurs, aux cuisses et plus particulièrement à la paume des mains et à la plante des pieds depuis 2 mois. La douleur était aggravée par les bains chauds et l’effort et soulagée par le froid. Elle ne présentait pas d’antécédents médicaux ou familiaux pertinents et ne prenait aucun médicament.
À l’examen, la patiente présentait un érythème et un œdème déclarés douloureux à la paume des 2 mains (figure 1), la formule sanguine complète, les anticorps antinucléaires, les anticorps anti-VIH, le facteur rhumatoïde et les tests de conduction nerveuse étaient tous normaux. Nous avons diagnostiqué une érythromélalgie idiopathique primaire et prescrit du misoprostol 400 mg/j. Deux semaines plus tard, ses symptômes de douleur, d’érythème et d’œdème étaient en partie résolus et après 1 an, la résolution demeurait partielle, sans rechute, avec le misoprostol.
Figure 1:
Photographie des mains d’une femme de 69 ans atteinte d’érythromélalgie montrant un érythème et un œdème palmaires bilatéraux douloureux selon la patiente.
L’érythromélalgie se caractérise par une sensation de brûlure, de l’érythème et une hyperthermie paroxystique affectant principalement les membres, mais pouvant aussi s’étendre au cou, au visage, aux oreilles, au nez, aux cuisses et à la vulve1,2. Elle est exacerbée par l’exercice et la chaleur et soulagée par le froid (contrairement au phénomène de Raynaud). L’incidence est de 0,36–1,3 cas par 100 000 de population par année; elle est plus fréquente chez les femmes et chez les personnes qui fument1.
Le diagnostic différentiel inclut polyneuropathie, acrocyanose, maladie artérielle périphérique, phénomène de Raynaud, cellulite, goutte, maladie de Fabry et vascularite3. L’érythromélalgie primaire est idiopathique ou héréditaire et est liée à des mutations gain de fonction affectant le gène SCN9A; notre patiente a refusé les tests génétiques. L’érythromélalgie secondaire est liée à des problèmes de santé sous-jacents, comme les maladies myéloprolifératives, les troubles vasculaires, les maladies des tissus conjonctifs ou à la prise de certains médicaments1,3.
Aucun traitement n’est universellement efficace, même si les agents vasculaires, les bloqueurs des canaux sodiques, les anticonvulsivants, les antihistaminiques et les immunosuppresseurs ont été utilisés3. Les patients ont généralement besoin d’une pharmacothérapie souvent multimodale programmée dans le temps3. Le misoprostol, un analogue de la prostaglandine E1 qui ralentit le débit du shunt artérioveineux et accroît la circulation capillaire, a été utile chez notre patiente3.
Voir la version anglaise de l’article ici: www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.211677
Footnotes
Intérêts concurrents: Aucun intérêt concurrent n’a été déclaré.
Cet article a été révisé par des pairs.
Les auteurs ont obtenu le consentement de la patiente.
Références
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- 2.Chen M-C, Xu Q-F, Luo D-Q, et al. Erythema associated with pain and warmth on face and ears: a variant of erythermalgia or red ear syndrome? J Headache Pain 2014;15:18. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- 3.Tham SW, Giles M. Current pain management strategies for patients with erythromelalgia: a critical review. J Pain Res 2018;11:1689–98. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]