唾液腺疾病与全身系统性疾病的相关性

唾液腺疾病颇为常见，有些是仅累及唾液腺局部的病变，而有些则为全身系统性疾病的局部表现，与全身系统性疾病密切相关。在唾液腺疾病的诊治过程中，不仅要关注病变的局部，同时要关注患者的全身健康状态，关注唾液腺疾病与全身系统性疾病的相关性，通过系统评估、综合诊断和治疗，才能达到预期的疾病诊治效果。

与唾液腺疾病关系较为密切的全身系统性疾病有自身免疫性疾病、肉芽肿性疾病、代谢性疾病、过敏性疾病、嗜酸性粒细胞增高疾病、唾液腺发育缺陷相关综合征、白血病及艾滋病等，本文就唾液腺疾病与全身系统性疾病之间的相关性做一简要叙述。

1. 自身免疫性疾病

自身免疫性疾病是机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病，与唾液腺关系最为密切的是干燥综合征和IgG4相关性唾液腺炎。

1.1. 干燥综合征

干燥综合征又称舍格伦综合征(Sjögren syndrome, SS)，部分患者主要累及外分泌腺，以唾液腺和泪腺为主，口干和眼干为主要症状，全身其他器官无明显受累。而另一部分患者则伴有内脏器官如呼吸、消化、泌尿、生殖系统受累及类风湿性关节炎等结缔组织疾病。

干燥综合征的临床特点是多个外分泌腺肿大，表现为双侧腮腺和泪腺弥漫性肿大，下颌下腺肿大较少见。外分泌腺功能下降，导致口干及眼干。重症口干易引起猖獗龋、口腔黏膜念珠菌感染，严重影响患者的生活质量。

根据腺体内有无结节，干燥综合征可分为非结节型和结节型，前者呈腺体弥漫性肿大，无结节，后者在腺体内可扪及单个或多个结节。少数干燥综合征可恶变为淋巴瘤。北京大学口腔医院收集的314例干燥综合征患者中，12例(3.8%)出现恶变。非恶变组的302例患者中，结节型占45例(14.9%)，而12例恶变组患者均为结节型，提示结节型干燥综合征相对容易发生恶变，干燥综合征患者出现唾液腺结节可能是淋巴瘤变的危险因素，应予特别关注。非恶变组患者口干和眼干症状平均持续时间分别为(3.69±4.64)年及(2.92±4.57)年，而恶变组患者分别为(6.90±5.79)年及(5.86±5.87)年，后者明显长于前者(P < 0.05), 提示口干及眼干症状持续时间长者，外分泌腺功能差，恶变可能性增加，应加强随访，密切观察。非恶变组患者SSA(+)、SSB(+)、类风湿因子(rheumatoid factor, RF)(+)、白细胞计数降低的比例分别为47.4%、27.4%、37.2%及8.3%，而恶变组患者分别为90.0%、70.0%、90.9%及41.6%，后者比例明显高于前者(P < 0.05)，提示SSA、SSB抗体阳性，尤其是双抗体阳性的干燥综合征患者，相对容易恶变；RF阳性及白细胞计数下降可能是干燥综合征发生恶变的预测因素，实验室检查结果可作为预测干燥综合征恶变的参考指标。

口腔干燥综合征的治疗，若为非结节型且局限于外分泌腺受累的干燥综合征，可用中医中药治疗，治疗原则为养阴生津。嘱患者采用唾液腺自身维护治疗，包括多饮水以增加唾液，按摩腺体以排空潴留在腺体内的唾液，咀嚼口香糖以促进唾液分泌，淡盐水或碳酸氢钠漱口液漱口以维护口腔卫生。这种唾液腺自身维护治疗适合于几乎所有的唾液分泌功能低下的患者。催唾治疗，常用硝酸毛果芸香碱口服，以增加唾液分泌量。使用人工泪液缓解眼干症状，同时应注意口腔并发症如龋病和口腔黏膜念珠菌感染的预防。

若为结节型以及累及全身器官的干燥综合征，常需补充免疫调节治疗，包括免疫抑制剂的应用，亦可酌情考虑手术切除唾液腺内结节，以预防其恶变。

1.2. IgG4相关性唾液腺炎

IgG4相关性疾病是由免疫介导的纤维炎症性疾病，其主要特点是血清IgG4升高、组织中IgG4阳性浆细胞浸润和席纹状纤维化，可累及多个器官及组织，尤以胰腺、胆管、唾液腺、肾和肺为常见，累及唾液腺者称为IgG4相关性唾液腺炎^[1-2]。

IgG4相关性唾液腺炎的典型表现为多发性大唾液腺和泪腺肿大，常呈对称性，质地较硬，无痛，“貌似肿瘤，而非肿瘤”。因其为系统性疾病，常伴有头颈部和内脏器官受累。鼻部病变为鼻炎鼻窦炎，患者有鼻塞、鼻腔干燥、嗅觉减退或消失及过敏性鼻炎症状，CT显示副鼻窦黏膜增厚。耳部病变表现为听力下降、耳聋、耳鸣，CT显示双侧中耳及乳突密度增高。眼附属器病变表现为双侧上睑肿胀，CT显示泪腺肿大、外直肌增粗。颈部及腮腺淋巴结常有肿大，有的患者在唾液腺病变以前即出现颈淋巴结肿大^[3-4]。内脏器官受累的发生率文献报道结果不一，若以口腔颌面外科首诊病例为基础，内脏器官受累率为35%左右^[4]；若以风湿免疫科首诊病例为基础，受累率可高达71.6%^[5]。较常见的有慢性胰腺炎、远处淋巴结肿大、胆管炎或胆囊炎、间质性肺炎、间质性肾炎、肾盂积水、腹膜后纤维化等^[5]。IgG4相关性唾液腺炎常伴发过敏性疾病，包括过敏性鼻炎、哮喘、特应性皮炎，对食物或药物过敏。北京大学口腔医院一项问卷调查结果显示，IgG4相关性唾液腺炎组患者有过敏史及过敏性鼻炎史者分别是多形性腺瘤患者和健康人群的10倍和11倍(P < 0.05)，提示过敏体质是罹患IgG4相关性唾液腺炎的危险因素。

IgG4相关性唾液腺炎的治疗原则为免疫调节治疗，以糖皮质激素为主，酌情应用免疫抑制剂及针对B淋巴细胞的单克隆抗体。北京大学口腔医院一组55例患者免疫调节治疗的疗效评估研究结果显示，肿大腺体全部明显缩小，唾液腺分泌功能明显改善，头颈部相伴疾病症状减轻或消失，哮喘等内脏器官病变症状也有相应改善。治疗的毒副作用除1例出现骨髓抑制白细胞计数降低外，无严重并发症，但定期进行实验室检测及严密观察是非常必要的^[6]。

2. 肉芽肿性疾病

与唾液腺相关的肉芽肿性疾病主要有结节病、嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿及结核，结核为大家所熟知，不在此赘述。

2.1. 结节病

结节病是非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，常侵犯肺、心、肝、肾、淋巴结及皮肤等多个器官。侵犯大唾液腺时呈多发性腺体肿大，腮腺常见，是多发性唾液腺肿大需要鉴别的疾病之一。

肺部是结节病经常受侵的部位，主要表现为纵膈和肺门淋巴结肿大，实验室检查显示皮肤Kveim试验阳性，血清血管紧张素Ⅰ转化酶活性增加，组织病理学检查显示为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。Heerford综合征是唾液腺结节病的一种特殊表现，包括腮腺炎、面神经麻痹和眼葡萄膜炎三联征。

结节病有自愈倾向，自行缓解率为60%~80%。病情稳定、无症状者可不予治疗；病情进展、侵犯主要脏器，特别是有器官功能损害或出现全身和局部症状者，需要给予治疗以控制结节病的活动，保护重要脏器的功能。糖皮质激素是治疗结节病的首选药物，其他免疫调节药物如甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺、羟氯喹也可酌情选用。近年来，特异性抗TNF-α药物如英利昔单抗的应用，也取得了较好的疗效。

2.2. 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿

嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，我国学者金显宅于1937年首次报道，在亚洲人中更为常见。常见腮腺受累，多为单侧腮腺肿大，也可表现为多发性外分泌腺肿大。病变局部皮肤瘙痒，因反复摩擦而变得粗糙，全身皮肤可出现湿疹，可伴有全身多处浅表淋巴结肿大。部分患者合并肾病综合征及支气管哮喘^[7]。

实验室检查显示外周血嗜酸性粒细胞明显增高，血清IgE水平升高，部分患者血清IgG4水平亦可升高。组织病理学检查见腺体淋巴结受侵，弥漫性淋巴细胞浸润，显著的嗜酸性粒细胞浸润，形成微小脓肿。免疫组化显示密集的IgE阳性细胞浸润, 淋巴滤泡内浸润的IgE阳性细胞呈网孔样，亦可见密集的类胰蛋白酶阳性肥大细胞浸润^[8]。

嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿在临床特点、血清学检测、影像学、组织病理学及免疫组化表现等诸方面与IgG4相关性唾液腺炎有相似之处，应注意两者的鉴别^[8]。

范围广泛且伴有全身病变的嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿，其治疗以全身治疗为主，常采用糖皮质激素，必要时加服作用较缓和的免疫抑制剂，如来氟米特或吗替麦考酚酯等，范围局限的病变可以手术或小剂量放射治疗，需要时加糖皮质激素辅助治疗。

3. 代谢性疾病

与唾液腺相关的代谢性疾病以糖尿病最为典型，此外有些唾液腺疾病的发生与体内钙磷代谢及脂肪代谢相关，如唾液腺结石症和高血压病。

3.1. 糖尿病

糖尿病是一组由于胰岛素分泌绝对或相对不足引起的以糖代谢紊乱为主，伴脂肪和蛋白质代谢紊乱的慢性全身性疾病，“三多一少”(多饮、多食、多尿、体质量减少)是糖尿病的典型症状。唾液腺功能障碍引起的唾液分泌减少是糖尿病患者口渴多饮的重要原因。

糖尿病是腮腺良性肥大的主要原因之一，临床检查结合B超检查，糖尿病患者中腮腺肿大的检出率高达50.5%，原因和机制尚不完全明确，脂质代谢异常导致腺体内脂肪堆积，可能是糖尿病腮腺肿大的原因之一。临床上表现为双侧对称性腮腺肿大，无明显自觉症状或有轻度胀感，扪诊检查腮腺呈弥漫性肿大，质地柔软，挤压腺体后导管口分泌少而清亮。

北京大学唾液腺疾病研究中心就糖尿病对唾液腺形态及功能的影响进行了系列实验研究。敲除瘦素受体基因的db/db小鼠可以形成自发性2型糖尿病。与人体不同的是，db/db小鼠的腮腺和下颌下腺不是肥大而是萎缩，与作为正常对照的db/m小鼠相比，其体积和质量均明显降低。db/db小鼠的下颌下腺组织结构和功能变化较腮腺更为明显，主要表现为腺泡增大，导管萎缩。阿尔辛蓝过碘酸雪夫染色(AB-PAS)显示腺泡内中性黏蛋白和酸性黏蛋白含量均增加。超微结构观察见腺泡内低密度分泌颗粒聚集融合，导管细胞内分泌颗粒减少；腺泡细胞内线粒体肿胀破裂，内质网扩张，自噬小体数量增加^[9]。与唾液腺分泌功能密切相关的介导跨细胞途径的水通道蛋白5(aquaporin protein-5，AQP5)表达降低；在离体培养的唾液腺细胞上，高糖通过抑制PI3K/AKT/mTOR信号通路，激活下颌下腺腺泡细胞自噬，诱导自噬性降解AQP5，减少AQP5介导的水分子跨细胞膜转运。而介导旁细胞途径物质转运的紧密连接蛋白claudin-1和claudin-3表达上调，claudin-4、occludin和ZO-1表达下调。在机制上，高糖通过抑制下颌下腺腺泡细胞miR-22-3p表达，上调转录因子Sp1，增加claudin-1和claudin-3的表达，损伤紧密连接的完整性，降低旁细胞的通透性，促进糖尿病下颌下腺分泌功能障碍的发生。这些研究提示，糖尿病时下颌下腺腺泡细胞的跨细胞和旁细胞分泌途径均受阻^[10-11]。

3.2. 下颌下腺结石病

下颌下腺结石病的病因有局部解剖因素，如下颌下腺导管长，腺门部有弯曲，走行方向由下而上，唾液分泌时逆重力方向等；也有腺体组织结构的因素，腺体为混合腺，其中的黏液腺泡分泌黏液，与腮腺分泌液相比，相对较为黏稠，易于形成黏液栓子。值得注意的是，下颌下腺结石病的发生与全身的钙磷代谢可能具有一定的相关性。下颌下腺结石病患者中，罹患胆、肾结石症的比例明显增高。北京大学唾液腺疾病研究中心对134例下颌下腺结石病例分析结果显示，8例(6%)伴其他部位结石，包括胆囊结石6例，肾盂、输尿管结石2例，显著高于一般人群^[12]。

结石病包括胆囊胆管结石、肾输尿管结石及唾液腺结石，三者可能具有共同的发病机制，在治疗方法上，也有较多相似之处，如内镜取石、激光碎石等。今后应加强多学科学术交流及合作，以便学者们互相借鉴治疗经验，共同提高。

3.3. 高血压病

高血压病是指以体循环动脉血压增高为主要特征，可伴有心、脑、肾等器官的功能或器质性损害的临床综合征，其发病与患者生活方式及脂类代谢密切相关。高血压病会对唾液分泌产生明显影响，一方面是高血压对唾液分泌的直接影响，另一方面是降压药对唾液分泌的影响，后者更为常见。

高血压病影响患者的唾液流率。有研究报道，临界高血压患者非刺激性唾液流率显著低于正常对照组。高血压也会对唾液成分产生影响，Mohiti等^[13]和Kagawa等^[14]报告，高血压患者的唾液pH值显著低于正常对照组，唾液黏度反而增高。

北京大学唾液腺疾病研究中心进行的高血压对唾液分泌影响的实验研究结果显示，自发性高血压大鼠下颌下腺腺泡细胞AQP5表达及顶侧膜分布减少，细胞内钙结合蛋白parvalbumin表达明显上调，腺泡细胞内Ca²⁺信号明显下降，匹罗卡品刺激性唾液流率显著低于血压正常的大鼠^[15]。

一些降压药对唾液分泌产生明显影响，Nonzee等^[16]对200例使用降压药患者的研究结果显示，刺激性和非刺激性唾液流率均明显降低，口干患病率(50%)明显高于非药物治疗组。Nederfors^[17]报告，肾上腺素受体拮抗剂可能影响患者唾液分泌速率及唾液中的蛋白合成。普萘洛尔(非选择性β-肾上腺素受体拮抗剂)显著降低唾液总蛋白含量和淀粉酶活性；阿替洛尔(选择性β-肾上腺素受体拮抗剂)降低唾液总蛋白。使用美托洛尔(β-肾上腺素受体拮抗剂)的患者，在血压得到良好控制后停用药物，静息性唾液流率明显增加，刺激性唾液中总蛋白、淀粉酶、钾、钙和磷酸盐的含量增加；而重新使用该药物后，静息性唾液流率随之下降，刺激性唾液中各成分显著降低。Dehpour等^[18]发现，钙通道阻滞剂通过影响细胞内Ca²⁺信号进而影响唾液腺的分泌，注射硝苯地平、维拉帕米、地尔硫后，大鼠下颌下腺匹罗卡品刺激性唾液流率及细胞内Ca²⁺均显著低于对照组。上述研究提示，寻找一种在治疗高血压的同时不抑制唾液分泌的血压调节药物是亟待解决的问题。

4. 过敏性疾病

唾液腺的诸多炎症性疾病的发病与过敏因素相关，如前述的IgG4相关性唾液腺炎、嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿，以及后面将要叙述的嗜酸性唾液腺导管炎。因此，在唾液腺疾病的诊治过程中，详细了解患者的过敏史，明确过敏源，尽可能预防过敏，以及适当采取抗过敏措施对于过敏相关性唾液腺炎的防治非常重要。本文重点叙述过敏性唾液腺炎及Stevens-Johnson综合征。

4.1. 过敏性唾液腺炎

过敏性唾液腺炎系各种抗原抗体复合物作用于唾液腺所致的特异性炎症反应。导致过敏的过敏源多种多样，如食品、药物、花粉、毛料衣服甚至头发等。患者常有其他过敏性疾病史，如过敏性鼻炎和哮喘等。

过敏源的刺激引起唾液腺导管痉挛，从而使唾液排出受阻，唾液腺肿胀。临床表现为腮腺或下颌下腺反复肿胀，肿大突然，消肿迅速，腺体表面皮肤可有瘙痒感。临床检查发现腮腺或下颌下腺弥漫性肿大，触之柔软无痛，导管口无炎症，唾液分泌清亮，培养多无细菌生长。实验室检查末梢血象嗜酸性粒细胞增高。

应用抗过敏药物或激素后症状可很快消失，对这类患者应努力寻找过敏源，预防复发。

4.2. Stevens-Johnson综合征

Stevens-Johnson综合征是药物过敏导致的全身多器官反应，唾液腺可以是受累器官之一。

Stevens-Johnson综合征累及泪腺时导致泪液分泌过少，是重症干眼的病因之一。北京大学唾液腺疾病研究中心分析185例因重症干眼接受下颌下腺移植患者的病因，70例系Stevens-Johnson综合征所致，占37.8%。致敏药物主要为磺胺、先锋霉素、青霉素及非甾体类消炎镇痛药等^[19]。

Stevens-Johnson综合征还可伴发其他多种全身性病损，多数患者遗留药物过敏反应所致的斑点状皮肤色泽改变，有的伴有肝肾功能损害。值得注意的是，唾液腺作为Stevens-Johnson综合征的靶器官之一，可以发生明显的形态结构和功能损害。病变的性质为腺体的退行性萎缩，表现为腺体体积明显缩小，在行下颌下腺移植的腺体中，48.57%的下颌下腺术前CT体积和术中腺体称重低于正常腺体的参考值。组织学检查显示腺小叶萎缩，间质增加，腺泡间距增宽，腺小叶结构松散，导管内唾液潴留，导管周围纤维化，腺泡细胞空泡性变及脂肪变性。静息性和酸刺激性全唾液、静息性下颌下腺唾液流率低于正常值(P < 0.05)，^99mTc唾液腺功能显像显示下颌下腺的摄取指数和分泌指数降低(P < 0.001)，提示Stevens-Johnson综合征患者的唾液腺功能受损^[19]。鉴于此，在行下颌下腺移植治疗重症干眼手术前，应常规检测下颌下腺功能，功能严重受损者非下颌下腺移植的适应证。Stevens-Johnson综合征是口干症的可能病因之一，对于口干患者，询问病史时应了解有无Stevens-Johnson综合征的病史。

已知人白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)基因与药物过敏易感性相关，如HLA-B*15:02、HLA-B*40:01等基因与卡马西平、苯妥英钠等药物过敏相关，亚洲人发生此类基因缺陷的比例高。中国台湾地区在用卡马西平以前常规检测HLA-B*15:02，该基因阳性者不用卡马西平，使用卡马西平导致Stevens-Johnson综合征的发生率明显下降^[20]。北京大学唾液腺疾病研究中心对因Stevens-Johnson综合征导致重症干眼患者的HLA基因检测结果显示，因磺胺药过敏导致重症干眼患者的HLA-A*02:03、HLA-A*02:07、HLA-B*38:02和HLA-B*44:03的检出率明显高于正常人群和其他药物过敏患者，提示两者之间具有一定的相关性。

5. 嗜酸性粒细胞增高疾病

嗜酸性粒细胞是血液和某些组织的正常细胞成分，正常人体在脾、淋巴结、胸腺和胃肠道、呼吸道和泌尿生殖系统的黏膜下区域都有嗜酸性粒细胞。当身体各个部位的嗜酸性粒细胞含量明显高于正常水平时，就会发生嗜酸性粒细胞增高疾病。

嗜酸性粒细胞增高疾病常与过敏反应相关，伴有血清中IgE水平及外周血嗜酸性粒细胞计数升高，除了前述的嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿外，与唾液腺相关的典型病变是嗜酸性唾液腺导管炎。

嗜酸性唾液腺导管炎又称过敏性腮腺炎或纤维性唾液腺导管炎，作者在本刊发表的工作综述——3类新型慢性唾液腺炎的诊断和治疗一文中已有详细叙述^[21]。病变累及多个唾液腺，表现为弥漫性腺体肿胀，挤压腺体可见导管口流出蛋清样黏稠液体，可有“黏液栓子”挤出，涂片可见大量嗜酸性粒细胞。患者常伴发过敏症状；实验室检查外周血嗜酸性粒细胞计数增高，血清T-IgE水平升高；过敏源检测显示鸡蛋、牛奶及海鲜品阳性；组织病理学检查见导管周围密集的嗜酸性粒细胞浸润，导管腔内大量嗜酸性粒细胞和纤维蛋白沉积，导管上皮黏液化生；免疫组化显示导管周围IgE(+)细胞浸润，过敏相关因子IL-4、IL-5、IL-13及类胰蛋白酶呈阳性反应^[22]。

嗜酸性唾液腺导管炎和支气管哮喘、嗜酸细胞性食管炎在症状、病变部位、组织病理学及实验室检查等方面具有鲜明的共同特点，如过敏症状及体征，病变发生在管腔系统，由于管腔上皮发生黏液化生，产生过量黏液，引发管腔狭窄，产生阻塞症状。血清IgE水平升高，组织病理学显示嗜酸性粒细胞和肥大细胞浸润，管腔内见脱落的上皮细胞和浓缩的黏液，提示这3类疾病具有共同的发病机制，嗜酸性唾液腺导管炎是系统性嗜酸性粒细胞增高疾病在口腔颌面部的表现^[21-22]。

嗜酸性唾液腺导管炎的治疗包括对症性自身维护疗法；唾液腺内镜及导管冲洗清除黏液栓子，保持导管通畅；针对病因进行抗过敏治疗，避免接触可能导致过敏反应的过敏源。

6. 唾液腺发育缺陷相关综合征

唾液腺先天性发育缺陷根据缺陷严重程度分为唾液腺发育不全和唾液腺缺如两大类，常与基因异常的发育缺陷综合征相关。

唾液腺发育缺陷相关综合征中最常见的是第一、二鳃弓综合征，后者是胚胎第一、二鳃弓发育异常而导致外耳、颜面软组织及上下颌骨等出现畸形的疾病，主要表现为耳畸形和(或)同侧下颌骨畸形和(或)面横裂等，并可累及其他与第一、二鳃弓发育有关的颅面部软组织结构，如眼、唾液腺、面神经等。郑亚峰等^[23]观察分析140例第一、二鳃弓综合征患者头颅CT片上的腮腺影像，与对侧腮腺相比，22例(15.7%)腮腺明显缩小，为腮腺发育不全；86例(61.4%)腮腺缺如，表明唾液腺发育缺陷在第一、二鳃弓综合征患者中颇为常见。

唾液腺发育缺陷也可见于其他综合征，如腭心面综合征、口面指综合征、Treacher Collins综合征、羊膜带综合征、Cornelia de Lange综合征、泪腺-耳-牙-指综合征等，这些综合征具有相应组织或器官发育缺陷的临床特征^[24-25]。

唾液腺发育缺陷以腮腺最为常见，而下颌下腺发育缺陷少见，亦可为同时伴有下颌下腺和腮腺发育缺陷。患者的唾液分泌功能相应降低，发育不全者口干症状相对较轻，而唾液腺缺如，特别是多个大唾液腺缺如者口干症状较重，并可出现多发龋、念珠菌感染等口干并发症。唾液腺发育缺陷常见于儿童及少年，对于无其他明确原因的重症口干患儿，应考虑到先天性唾液腺发育缺陷的可能。

7. 白血病相关唾液腺炎

白血病是一种源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，异常的原始细胞与幼稚细胞大量增殖并蓄积在骨髓中，抑制正常的造血功能，亦可浸润肝、脾、淋巴结、牙龈和唾液腺等多个髓外脏器和组织。累及牙龈时表现为牙龈增生肿胀，累及唾液腺时则表现为唾液腺弥漫性肿胀、疼痛，进食时加重，唾液分泌减少，唾液流率降低，出现口干症状，其病理学基础是腺体内及导管周围淋巴细胞、浆细胞浸润^[26]。

骨髓移植是治疗白血病的重要手段。有的患者可能出现移植物抗宿主反应，唾液腺可因此而受累，临床表现与前述的唾液腺炎症状和体征相似。随着急性反应消退，唾液腺炎的症状得以缓解。

白血病相关唾液腺炎急性炎症症状明显者，以抗炎治疗为主；转为慢性炎症后，采取自身维护和催唾治疗。

8. 艾滋病病毒相关唾液腺疾病

艾滋病病毒感染者可有大唾液腺受累，主要表现为大唾液腺肿大和口干。大唾液腺肿大可见于成人，也可见于儿童。腮腺肿大常见，但也可同时有下颌下腺肿大。常为双侧性、弥漫性肿大，质地柔软。有的表现为腮腺囊肿，常伴有颈淋巴结肿大。患者可有程度不等的口干症状，唾液流率下降。组织病理学表现为弥漫性淋巴细胞浸润，形成淋巴滤泡，有时可见肌上皮岛。囊肿可以是肉眼可见的上皮性囊肿，也可以表现为仅在显微镜下可见的微囊，囊腔内含黏液或胶冻状物质^[27]。

单纯大唾液腺肿大可不做特别处理。腮腺囊肿以针对艾滋病的治疗为主，因患者体质较弱，一般不采取手术治疗。

唾液腺发育缺陷相关综合征、白血病相关唾液腺炎和艾滋病病毒相关唾液腺疾病导致的口干均应采取对症治疗，包括唾液腺自我维护治疗，用催唾剂增加唾液，维护口腔卫生，预防龋病和念珠菌感染。

综上所述，唾液腺健康是全身健康的重要组成部分，两者密不可分，互为影响，正确处理好两者的关系，有助于促进唾液腺健康和全身健康。

Funding Statement

国家自然科学基金(82270993、81974151、81671005、81470756)

Supported by the National Natural Science Foundation of China (82270993，81974151, 81671005, 81470756)