Thrombose iliocave non diagnostiquée évoluant vers une atrésie acquise de la veine cave inférieure

Points clés

• Une thrombose veineuse profonde (TVP) touchant la veine cave inférieure (VCI), les veines iliaques ou la veine fémorale commune doit être considérée comme une TVP proximale.

• Lorsqu’il y a une forte probabilité clinique de TVP, l’imagerie en coupes par tomodensitométrie (TDM) en phase veineuse est recommandée.

• Un traitement par thrombolyse dirigée par cathéter ou par thrombectomie mécanique peut apporter des bienfaits aux personnes atteintes d’une TVP proximale.

• Une TVP proximale non diagnostiquée peut évoluer vers un syndrome post-thrombotique grave et une atrésie chronique de la VCI.

Un homme de 57 ans s’est présenté au service des urgences pour des douleurs au dos et au quadrant supérieur droit de l’abdomen qui avaient évolué en quelques jours vers une enflure douloureuse de la jambe droite. À son arrivée, on a noté les signes vitaux suivants : pression artérielle de 154/102 mm Hg, fréquence cardiaque de 119 battements/min, température de 35,9 °C, fréquence respiratoire de 20 respirations/min et saturation en oxygène de 99 %. Sa jambe droite était enflée de l’aine à la cheville, avec une sensibilité au mollet. Les résultats de ses examens neurovasculaire et sensoriel n’indiquaient aucune anomalie. On ne voyait pas de coloration anormale de peau, et l’autre mollet était d’apparence normale.

Une tomodensitométrie (TDM) abdominale et pelvienne en phase portale a montré une infiltration non spécifique dans la partie inférieure du rétropéritoine, centrée au niveau de la bifurcation iliaque (figure 1). Aucune cause n’a été attribuée à cette anomalie radiologique. On a effectué une échographie Doppler (écho-Doppler) des veines des membres inférieurs pour écarter une thrombose veineuse profonde (TVP). Notons qu’on n’a pas pris d’images des veines iliaques. L’échographie a mis en évidence une TVP isolée dans la veine poplitée droite (figure 2). Le patient a reçu son congé des urgences avec une prescription de rivaroxaban à 20 mg/j et un rendez-vous de suivi externe en hématologie. Lors de ce suivi, on n’a trouvé aucune cause manifeste du déclenchement de la TVP poplitée du patient. Comme sa fille avait également des antécédents de thromboembolie veineuse, on a procédé à un dépistage de thrombophilie héréditaire, lequel a révélé une hétérozygotie pour la mutation du facteur V de Leiden. On a prolongé le traitement par rivaroxaban, en réduisant la dose à 10 mg/j après 1 an, afin d’assurer une prévention secondaire à long terme.

Figure 1 :

Tomodensitométrie axiale en phase portale de l’abdomen et du bassin d’un homme de 57 ans; l’image montre des modifications inflammatoires périvasculaires touchant les artères et les veines iliaques communes bilatérales (pointe de flèche), ainsi qu’une calcification ponctiforme dans la veine iliaque commune droite (flèche pleine).

Figure 2 :

Échographie transversale (axe court) de l’artère (A) et de la veine (V) poplitées droites d’un homme de 57 ans; l’image montre une veine poplitée partiellement compressible contenant un matériel échogène dans la lumière (pointe de flèche). Remarque : Comp = vue en compression.

Trois ans après cet épisode initial, le patient est revenu au service des urgences. Depuis environ 2 semaines, il éprouvait des douleurs de plus en plus fortes au mollet droit, accompagnées d’un œdème qui s’étendait à la cuisse. Son état général demeurait stable : pression artérielle de 144/84 mm Hg, fréquence cardiaque de 84 battements/min, température de 37,3 °C et fréquence respiratoire de 18 respirations/min. À l’examen de son membre inférieur droit, nous avons noté un érythème diffus sur toute la jambe ainsi qu’une sensibilité et un œdème au mollet. Les résultats de ses examens neurovasculaire et sensoriel étaient normaux, et la jambe gauche semblait également normale, sans œdème ni sensibilité particulière.

L’écho-Doppler du membre inférieur droit a révélé un thrombus quasi occlusif dans la veine fémorale commune droite et dans la veine iliaque externe, de même que dans le segment visible de la veine iliaque commune droite. La veine cave inférieure ne se voyait pas à l’échographie. Une TDM abdominale et pelvienne a mis en évidence, dans les veines iliaques interne et externe droites, un thrombus qui s’étendait dans les branches distales. La veine cave inférieure (VCI) du patient était atrétique, et des veines rétropéritonéales proéminentes assuraient le drainage du membre inférieur (figure 3A).

Figure 3 :

(A) Tomodensitométrie veineuse coronale en phase portale du thorax, de l’abdomen et du bassin d’un homme de 57 ans; l’image montre une veine cave inférieure (VCI) atrétique et partiellement calcifiée (pointe de flèche). (B) Tomodensitométrie veineuse coronale en phase portale de l’abdomen et du bassin réalisée lors de la consultation initiale du patient, 3 ans plus tôt, et révélant un thrombus qui s’étend de la VCI infrahépatique jusqu’aux veines iliaques communes proximales. L’interruption brutale du contraste dans la VCI hépatique et la veine rénale droite délimite l’étendue de la thrombose (pointes de flèche).

Nous avons réexaminé la TDM initiale réalisée 3 ans auparavant et, rétrospectivement, nous avons décelé une occlusion complète de la VCI visible en coupe coronale (figure 3B). La vue axiale montrait, dans la veine iliaque commune droite, une calcification ponctiforme compatible avec un thrombus chronique, ainsi qu’une diminution de l’opacification des veines iliaques bilatérales (figure 1). Nous avons traité le patient par héparine de bas poids moléculaire. Compte tenu de la taille importante du thrombus, nous avons demandé une consultation à l’équipe de radiologie interventionnelle afin d’explorer les options thérapeutiques. Nous avons tenté une recanalisation de la VCI et des veines iliaques, laquelle a échoué en raison de la chronicité et de l’étendue du thrombus. Le patient poursuit son anticoagulothérapie et présente toujours des symptômes de syndrome post-thrombotique allant de modérés à lourds.

Discussion

Les TVP proximales (thrombus dans la veine fémorale commune ou plus haut) représentent de 20 %–25 % des TVP des membres inférieurs et imposent une charge thrombotique plus importante que les TVP distales¹. Les causes sous-jacentes d’une thrombose de la VCI peuvent être congénitales ou acquises². Les anomalies congénitales entraînent une stase veineuse propice à la formation de thrombus³. Les causes acquises — états d’hypercoagulabilité (associés au cancer, à la thrombophilie, à la grossesse), compressions extrinsèques (p. ex., syndrome de May–Thurner) ou lésions iatrogènes (p. ex., provoquées par un filtre cave ou une intervention endovasculaire) — touchent plus souvent les personnes âgées que les plus jeunes². Le facteur V de Leiden, le trouble thrombophilique le plus fréquent chez les populations blanches, multiplie de 3 à 7 fois le risque de thrombose veineuse, principalement dans les veines profondes des membres inférieurs⁴. Chez notre patient, une thrombose de la VCI non diagnostiquée a entraîné une atrésie veineuse et a aggravé le risque de thromboembolie récidivante; ce cas souligne l’importance d’une détection prompte et précise des thrombus proximaux.

Le diagnostic des TVP des membres inférieurs repose sur l’évaluation clinique et sur des outils de stratification du risque comme les critères de Wells⁵. Le score de Wells s’obtient par l’addition de points accordés à divers facteurs de risque (p. ex., antécédents de cancer, immobilisation ou chirurgie récente, enflure de la jambe, sensibilité particulière, veines collatérales) et permet d’établir si une personne donnée court un risque de TVP faible, modéré ou élevé. Lorsqu’on soupçonne une TVP distale, les critères de Wells aident à déterminer si un dosage des D-dimères est indiqué avant de procéder à un examen d’imagerie. Devant une faible probabilité clinique de TVP et un taux de D-dimères normal, on peut raisonnablement exclure une TVP, tandis qu’en présence d’une probabilité clinique de TVP modérée ou élevée et d’un taux de D-dimères élevé, le recours à l’imagerie s’impose pour confirmer le diagnostic (figure 4)⁵.

Figure 4 :

Organigramme du processus de stratification du risque de thrombose veineuse profonde (TVP)⁵.

La TVP proximale (touchant la VCI, les veines iliaques ou la veine fémorale commune) se manifeste souvent par des symptômes plus lourds que la TVP distale, notamment une enflure étendue de la jambe, des douleurs, une diminution de la mobilité, un œdème de l’aine au pied, des veines abdominales superficielles proéminentes et des douleurs dorsales (tableau 1)⁴. La thrombose proximale comporte un risque de complications supérieur à celui de la thrombose distale, et nécessite donc des examens d’imagerie et une intervention d’urgence⁴. Les cas graves peuvent évoluer vers une phlegmatia alba dolens (douleur, œdème prenant le godet, pâleur), puis vers une phlegmatia cerulea dolens, caractérisée par un membre bleu, tendu et douloureux en raison d’une occlusion veineuse quasi complète. Sans intervention, l’affection peut entraîner la gangrène veineuse et la perte du membre⁴. Dans le cas de notre patient, l’enflure étendue de la jambe et les douleurs dorsales observées lors des 2 consultations évoquaient une thrombose proximale, avec forte probabilité prétest d’atteinte des veines centrales.

Tableau 1 :

Comparaison entre les signes cliniques et les conséquences potentielles de la thrombose veineuse profonde (TVP) distale et de la TVP proximale⁴

Caractéristiques	TVP distale (veine poplitée ou veine du mollet)	TVP proximale (veines iliocaves ou veine fémorale commune)
Douleur	Localisée au mollet ou à la fosse poplitée	Plus intense, s’étend à la cuisse, à l’aine ou au dos
Enflure	Limitée au segment distal du membre inférieur	Étendue, touche toute la jambe et parfois l’abdomen
Œdème	De léger à modéré	Important, prenant le godet, de l’aine au pied
Modifications cutanées	Érythème léger	Pâleur (phlegmatia alba dolens) ou coloration bleue (phlegmatia cerulea dolens)
Mobilité	Généralement conservée	Très réduite en raison de la douleur et de l’enflure
Veines superficielles proéminentes	Absentes	Présentes, surtout sur la paroi abdominale
Risque de perte du membre	Faible	Élevé en l’absence de traitement (risque de gangrène veineuse)

L’écho-Doppler des membres inférieurs est l’examen le plus accessible en cas de présomption de TVP, mais les protocoles normalisés incluent rarement l’évaluation des veines iliaques. En cas de présomption de TVP proximale, on doit tenter une visualisation ciblée de la région iliocave, même si la présence de gaz intestinaux, l’habitus de la personne et l’inexpérience des technologues limitent souvent cette visualisation⁶. L’écho-Doppler permet aussi d’évaluer indirectement une obstruction iliocave par l’étude des variations phasiques du flux dans la veine fémorale commune, une diminution ou une absence de cette « phasicité » évoquant un thrombus proximal⁶.

Cependant, de petites études indiquent que la fiabilité de l’écho-Doppler laisse à désirer pour détecter les TVP iliocaves, lesquelles leur échappent dans plus de 20 % des cas⁷. Lorsque la visualisation laisse à désirer, on doit opter pour l’imagerie en coupes. Plus précisément, la phlébographie par TDM avec un délai de 130 secondes est préférable pour déceler une TVP centrale. En effet, en phase portale (délai de 50–70 secondes), on obtient généralement une opacification sous-optimale des veines des membres inférieurs⁸, ce qui peut expliquer qu’une thrombose iliocave passe inaperçue, comme dans le cas présent.

Les médicaments anticoagulants jouent un rôle central dans le traitement des thromboses iliocaves. Dans la prise en charge immédiate des TVP proximales, l’administration d’héparine par voie intraveineuse reste la meilleure option jusqu’à ce qu’on arrive à une décision quant à la prise en charge interventionnelle. Dans son guide de pratique clinique sur la prise en charge de la thrombose veineuse, la Société européenne de chirurgie vasculaire recommande le recours aux anticoagulants oraux directs pour traiter les TVP⁴. La durée du traitement dépend du caractère provoqué ou non de la TVP et du risque hémorragique. La plupart des cas nécessitent un traitement d’au moins 3 mois, et on peut envisager une anticoagulothérapie à durée indéfinie en cas de TVP spontanée ou récidivante⁴.

Lorsqu’il s’agit d’une TVP proximale, le risque d’embolie pulmonaire concomitante devient élevé. L’imagerie médicale montre une TVP proximale chez plus de la moitié des personnes présentant une embolie pulmonaire aiguë symptomatique⁴. Compte tenu de ce risque, les indications pour demander une angiographie pulmonaire par TDM doivent être élargies, surtout pour des personnes atteintes d’une TVP proximale chez qui on observe aussi de la dyspnée, de la tachycardie ou de l’hypoxie.

La pose d’un filtre de la veine cave inférieure (filtre VCI) ne doit se faire qu’en cas de contre-indication à l’anticoagulothérapie (p. ex., hémorragie active, chirurgie récente) ou d’embolie récidivante malgré un effet anticoagulant adéquat⁴. L’utilisation systématique de ce dispositif est déconseillée en raison des risques (thrombus dans le filtre ou occlusion de la VCI, p. ex.) et de la difficulté de retirer le dispositif. Si on installe un filtre, on doit prévoir son retrait dès que l’anticoagulothérapie devient possible afin de réduire les complications.

Pour les personnes qui vivent avec une charge thrombotique importante, un traitement endovasculaire de la TVP proximale du membre inférieur par thrombolyse mécanique ou pharmacomécanique peut être envisagé. Le traitement endovasculaire vise à prévenir les séquelles à long terme du syndrome post-thrombotique en éliminant l’obstruction physique. Les personnes jeunes ayant une longue espérance de vie s’avèrent les meilleures candidates pour une prise en charge radicale de la TVP proximale⁴. On doit envisager l’orientation de cette patientèle vers un centre spécialisé en radiologie interventionnelle ou en chirurgie vasculaire.

Dans la phase aiguë (moins de 14 jours après l’apparition des symptômes), on peut utiliser une thrombectomie mécanique ou une thrombolyse dirigée par cathéter pour éliminer rapidement le thrombus. Cependant, avec le temps, le thrombus devient plus collagénique, ce qui le rend plus résistant aux traitements tant thrombolytiques qu’anticoagulants⁹. Le traitement classique des thromboses chroniques de la VCI repose sur une angioplastie avec pose d’une endoprothèse, la thrombolyse et la chirurgie n’ayant connu que des succès marginaux¹⁰. Toutefois, des dispositifs de thrombectomie récents ont donné des résultats prometteurs dans le traitement de ces thrombus chroniques réfractaires¹¹.

Le syndrome post-thrombotique vient en tête des complications les plus fréquentes de la thrombose iliocave chronique. Malgré l’anticoagulothérapie, ce syndrome se manifeste dans quelque 50 % des cas durant la première année suivant une TVP aiguë⁴. Ses symptômes comprennent de l’œdème, des démangeaisons, des crampes et une sensation de lourdeur, souvent accompagnés d’un érythème, d’une hyperpigmentation, de varices et de télangiectasies périmalléolaires¹².

Une thrombose persistante entraîne une fibrose, un épaississement des parois veineuses et une cicatrisation qui peuvent provoquer une sténose importante, une atrésie ou une oblitération complète des veines³. Dans le cas de notre patient, une TVP iliocave non diagnostiquée a évolué vers une atrésie de la VCI en 3 ans. Bien que l’atrésie soit souvent considérée comme une anomalie congénitale, ce cas montre qu’elle peut se produire rapidement après une thrombose. Il est crucial de reconnaître ces changements, car l’atrésie limite les options thérapeutiques et rend très difficile toute tentative de recanalisation.

La section « Études de cas » présente de brefs rapports de cas à partir desquels des leçons claires et pratiques peuvent être tirées. Les rapports portant sur des cas typiques de problèmes importants, mais rares ou sur des cas atypiques importants de problèmes courants sont privilégiés. Chaque article commence par la présentation du cas (500 mots maximum), laquelle est suivie d’une discussion sur l’affection sous-jacente (1000 mots maximum). La soumission d’éléments visuels (p. ex., tableaux des diagnostics différentiels, des caractéristiques cliniques ou de la méthode diagnostique) est encouragée. Le consentement des patients doit impérativement être obtenu pour la publication de leur cas. Renseignements destinés aux auteurs : www.cmaj.ca.

Voir la version anglaise de l’article ici : www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.241431