复发性颞区巨大肌间脂肪瘤1例

Abstract

Intermuscular lipoma(IL) is a rare type of deep-seated benign lipoma, accounting for approximately 0.3% of all lipomas. Its occurrence in the temporal region is particularly uncommon, and giant lesions are even rarer. We report the case of an 84-year-old male patient with a giant intermuscular lipoma in the temporal region, who had undergone two surgical excisions at an outside hospital, both followed by recurrence. The patient underwent another surgery at our hospital, during which the mass was completely excised. Postoperative histopathology confirmed the diagnosis of intermuscular lipoma, and no recurrence was observed during a 1-year follow-up. Based on the clinical presentation and treatment course of this case, combined with a review of relevant literature, the authors analyze the etiology, diagnosis and treatment, recurrence factors, and prognosis of giant intermuscular lipomas in the temporal region, aiming to improve awareness of this rare disease, emphasize intraoperative management, and reduce postoperative recurrence rates.

脂肪瘤是最常见的软组织良性肿瘤，起源于中胚层脂肪组织，通常由成熟脂肪细胞构成，可发生于身体任何部位，以躯干、肩部及四肢近端多见^[1]。根据2020年WHO软组织肿瘤分类，脂肪瘤可分为浅表型(如皮下脂肪瘤)、深部型(如肌间脂肪瘤、肌内脂肪瘤)、血管脂肪瘤、软骨样脂肪瘤、脂肪母细胞瘤等多个亚型^[2]。其中肌间脂肪瘤(intermuscular lipoma)是指发生于肌肉之间的深部脂肪瘤，约占脂肪瘤总数的0.3%~1.9%^[3]，多数生长缓慢、无痛，易被忽视或误诊。部分病例因持续增大而形成“巨大脂肪瘤”，一般指直径超过5~10 cm或重量超过1 000 g^[4]。头颈部脂肪瘤相对少见，约占所有脂肪瘤的13.0%^[3]，而位于颞区者更为罕见，目前文献报道数量极少，尤以巨大型肌间脂肪瘤更属罕见^[5]。由于颞区解剖结构复杂、邻近面神经、颞浅血管等重要组织，肿瘤一旦生长至一定体积，手术操作难度随之增加，且复发率较高。本文通过1例84岁男性巨大颞区肌间脂肪瘤的诊治过程，结合相关文献，就其发病机制、影像学表现、治疗策略及复发风险进行探讨，以提高临床对该病的认识并指导规范治疗。本研究经兰州大学第二医院医学伦理委员会审批(No：2025A-798)。

1. 病例报告

患者，男，84岁，发现右侧颞区无痛性包块8年，于2024年6月11日就诊于我院耳鼻咽喉科。患者自8年前无明显诱因发现右侧颞区一无痛性肿块，起初体积较小，随后呈缓慢进行性增大。其后于7年前和4年前先后在外院接受2次手术治疗，术后病理诊断均为脂肪瘤(具体病检未见)。2次手术后均在半年内复发，肿块持续性缓慢增大。患者否认外伤史及家族史，未行基因检测。本次入院时，专科体检可见右侧颞区皮下有一明显球形隆起包块，大小约12 cm×8 cm×3 cm，质地软，边界不清，无压痛，无搏动，活动度尚可，皮肤表面颜色正常(图 1A)。超声检查提示右侧颞区皮下可探及范围约7.3 cm×1.6 cm的略高回声区，形态欠规则，边界清楚，内部回声不均，部分区域可见点状血流信号(图 1B)。进一步行颞骨CT平扫及三维重建显示，右侧颞骨下方可见囊性低密度灶，内见分隔结构，考虑软组织肿物可能(图 1C、1D)。排除手术禁忌证后，在全身麻醉下行手术治疗，术中于肿物最隆起处至耳轮角上方作切口(图 2A)，自皮下钝性分离，见肿物与颞骨骨膜、眶外侧软组织粘连严重，肿物之间有分隔，沿肿物轮廓及其包膜外侧完全分离肿物并完整切除肿物(图 2B)。术后病理回报示：(颞区肿物)横纹肌中可见大量增生的成熟脂肪组织构成，局部变性，考虑肌间脂肪瘤(图 3)。患者术后每3个月随访1次，共随访1年，因经济原因，患者拒绝行影像学检查，因此每次随访均由同一医师进行体检随访，评估右侧颞区有无局部隆起、压痛、颞下颌关节功能及面神经体征等情况；患者4次随访均未见复发体征。

图 1.

术前评估资料

A：术前照片示右侧颞部肿物隆起明显，边界不清，表面皮肤无破溃，测量肿物大小约为12 cm × 8 cm × 3 cm；B：颞部超声示皮下略高回声区，内回声不均，外形欠规则，边界清，少量血流信号，提示脂肪性肿瘤可能；C：术前颞骨CT骨窗示右侧颞部软组织区见不规则低密度影，未见骨质破坏，内见分隔及囊性灶；D：术前颞骨CT软组织窗示右侧颞肌与颅骨之间可见均匀低密度影，边界清晰，推挤邻近肌肉和皮下组织，内部可见细薄分隔，未见明显钙化征象。

图 2.

术中所见

A：术中于肿物最隆起处至耳轮角上方做切口，逐层切开显露右侧颞部肿物；可见肿瘤位于颞肌深层，呈分叶状，表面光滑，包膜完整，与周围组织粘连紧密；B：完整切除后的肿瘤标本，呈红褐色、分叶状，质地柔软，大小约为12 cm × 8 cm × 3 cm。

图 3.

术后组织病理学检查

镜下可见大量成熟脂肪细胞弥漫性分布于横纹肌纤维之间，细胞形态规则，未见脂肪母细胞及异型核分裂象，符合肌间脂肪瘤的典型病理特征(苏木精-伊红染色×200)。

2. 讨论

肌间脂肪瘤是一类少见的深部良性脂肪组织肿瘤，好发于中老年男性^[6]，生长缓慢、通常无明显症状。本例患者为84岁高龄男性，主诉右侧颞区无痛性包块反复8年，既往2次手术切除后于术后半年内复发，提示肿瘤具有局部浸润性和复发倾向，符合肌间脂肪瘤的临床特征。

该病的发病机制尚不明确，结合本例患者无外伤史、无家族史及未行基因检测的情况，推测其发生更可能与颞区深层脂肪垫的解剖特点相关^[7-8]。该结构位于颞肌与其深筋膜之间，具有缓冲和减少肌肉摩擦作用，长期受咀嚼等重复性肌肉运动影响，可能造成局部脂肪组织微损伤和代偿性增生，为肌间脂肪瘤的发生提供潜在条件。

临床上，颞区脂肪瘤多数表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，常因体积增大压迫周围组织而引起症状，如头痛、面肌抽动、张口受限等^[8-9]。本例患者虽无明显功能障碍，但肿块体积已达12 cm×8 cm×3 cm，属典型巨大脂肪瘤。由于肿瘤多位于颞肌深面且做过2次手术，术中往往与颞肌、颞骨骨膜、眶外侧软组织存在不同程度粘连，增加了切除难度。

术前影像学检查对肌间脂肪瘤的评估至关重要。超声检查通常可见边界清晰的高回声团块；CT扫描表现为无定形区且软组织间有间隔，偶尔表现为哑铃状肿块，位于肌肉层之间的均匀低密度脂肪灶；MRI则呈T1、T2加权序列高信号，边界清楚，分叶可见，有助于对可疑区域进行组织学评估。该患者的影像学结果符合肌间脂肪瘤的典型表现，但仍需与高分化脂肪肉瘤(well-differentiated liposarcoma，WDL)相鉴别^[10-11]。二者在CT和MRI上均可表现为边界清楚的脂肪密度病变，尤其在较大、深部或分叶样脂肪瘤中，误诊风险增加。WDL常在MRI中表现为内部条索状低信号分隔、信号不均、边界不整或轻度强化，而良性脂肪瘤一般结构均匀、无明显强化。彩色多普勒超声中，如病灶内部血流信号丰富，也应警惕恶性可能。病理学检查则为确诊的金标准。肌间脂肪瘤镜下由成熟脂肪细胞构成，无脂肪母细胞及异型性核分裂象，而WDL常见脂肪母细胞、非典型间质细胞或核异型，必要时可辅助MDM2和CDK4的免疫组织化学及FISH检测^[12]。本例患者术后病理显示肿瘤由成熟脂肪组织构成，分布于横纹肌间，未见异型细胞或病理核分裂，结合临床与影像学表现，明确诊断为肌间脂肪瘤，排除了脂肪肉瘤可能。

手术治疗是肌间脂肪瘤的主要治疗方式。目前研究认为深部脂肪瘤切除的适应证主要包括经组织学证实的＞5 cm的脂肪瘤、位于筋膜下的脂肪瘤、肿瘤生长较快、伴有疼痛或质地坚硬等症状以及穿刺活检未能明确诊断的脂肪瘤^[13]。一项回顾性研究发现 < 5 cm病变最终确诊为孤立性脂肪瘤与脂肪肉瘤的比例为150∶1，而≥5 cm病变该比例则为20∶1；此外，对于筋膜下脂肪瘤，不论大小和位置，脂肪瘤与肉瘤的比例为4∶1^[14]。因此，>5 cm的深部脂肪瘤和筋膜下脂肪瘤建议尽早进行手术切除，这也是我们选择对该患者进行手术治疗的主要依据。

复发是肌间脂肪瘤手术治疗中需重点关注的问题。研究表明其复发率在3.0%~62.5%，主要与以下因素相关^[15-16]：①对于体积大、分叶多的脂肪瘤，手术切除难度增加，可能有部分叶片遗漏而导致复发；②肿瘤生长呈浸润样或无明显包膜，增加残留风险；③解剖位置深，邻近神经血管，为保护功能结构而保留部分病灶组织；④术中操作粗糙导致肿瘤破裂、脂肪细胞种植；⑤缺乏术后规范随访等。本例患者曾2次在外院行肿瘤切除术，均于术后半年内复发，提示前次手术可能未能实现彻底切除。

针对复发高危因素，本例在本次治疗中采取了以下手术策略：术前行超声与CT等影像学检查，明确肿瘤大小、边界及与周围组织的关系，术中经发际线入路逐层显露肿物，沿包膜完整钝性剥离肿瘤，并仔细检查术腔，确保无残留组织。术中未见面神经损伤，术后恢复顺利，随访1年未发现复发。研究表明，复发性或浸润性脂肪瘤术中若能适当扩大切缘、联合完整边界切除，可有效降低复发率。Byeon等^[17]对于边界不清的复发性浸润性脂肪瘤通过彻底切除周围潜在病变组织，术后5年随访未复发。韩国的一项临床研究通过分析了27例浸润性肌内脂肪瘤的诊治经验发现，边缘切除后的复发率为11.1%，而广泛切除后复发率降至0^[18]。因此，对于巨大、深部或复发性病变，术前应充分完善影像学评估，术中在确保安全的前提下适当扩大切缘，必要时结合显微镜或内镜技术辅助操作，并根据术后病理结果制定个体化随访方案，以降低再次复发率。

颞区巨大肌间脂肪瘤在临床上比较罕见，影像学检查与病理学检查是确诊的关键。由于颞区局部解剖结构复杂，手术切除需兼顾彻底性与功能保护，对于深部、分隔、巨大或反复复发的脂肪瘤，临床应提高对其复发风险与潜在恶性转化可能的警惕。术中应重视面神经、耳颞神经与血管结构的识别与保护，以提高手术安全性和降低复发率。本病例显示，即使在患者高龄、多次复发的情况下，经充分的术前评估与规范的手术治疗，仍可获得良好疗效。但考虑其病程较长、既往复发史及肿瘤深部生长等特点，仍需定期随访观察，警惕远期复发或恶变可能。

Funding Statement

陇原青年英才项目(No：PR0161005)